Davide e Golia

Frammenti riabilitativi

Miodistrofia tipo Duchenne

DAVIDE E GOLIA

 

Il bambino e la Duchenne.

“ privo della forza bruta, il mandato della vita per combattere Golia, una lotta impari che è necessario affrontare; anche senza la potenza fisica si può giungere lontano”

Frammenti di storia riabilitativa

 

Genitori che rientrano dall’estero, dove erano emigrati per lavoro, per curare e seguire il loro bambino che cade con troppa frequenza e ha solo quattro anni.

Inciampa e cade, o cade semplicemente senza aver incontrato ostacoli fisici.

Eppure era un bambino sicuro, aveva appreso a camminare ormai da molto e correva senza problemi.

Ora non corre volentieri, si affatica, smette subito.

Quando si sente che un bambino di quattro anni cade facilmente senza motivi apparenti, per noi del settore riabilitativo, suona un campanello d’allarme.

E’ necessario procedere per approfondire il problema; fare esami medici e ricerche mirate; le CPK nel sangue risultano molto alte, indicatore di fibre muscolari che si distruggono.Ma bisogna essere certi prima di esprimere una diagnosi molto severa per cui è necessario procedere indagando direttamente il muscolo e per far questo è necessario un piccolo intervento chirurgico, una biopsia muscolare, un piccolo prelievo di tessuto nobile, dal muscolo quadricipite, che lascerà una piccola cicatrice sulla coscia.

Il percorso evolutivo o meglio involutivo è di perdita progressiva delle competenze e quindi un processo di adattamento continuo alla mancanza in una lotta impari ma dove la capacità di organizzazione corporea indenne trova sempre nuove soluzioni.

Sono cose che non si insegnano, i bambini colpiti ci arrivano da soli ; noi terapisti dobbiamo rispettare e accompagnare.

Ma siccome la crescita corporea del bambino è potente durante la prima infanzia si ha l’impressione che ci sia un miglioramento della malattia; la psiche infantile di questo bimbo si difende proiettando prima fuori una malattia fortemente angosciante, che non duole ne si vede, e poi su di sè.

Comunque siccome un bambino resta un bambino al di là di ogni limite, si può giocare, andare a scuola, imparare, leggere, scrivere; il futuro è lontano, molto lontano e la mamma è vicina sempre pronta a venire in soccorso alle difficoltà.

Non si portano zainetti, ma quello è un vantaggio, si fa in modo che le aule frequentate siano a piano terra e che non ci siano gradini di accesso; dalla sedia bisogna scendere, deve essere  alta della misura giusta che non costringa il bambino ad alzarsi poiché rimarrebbe inchiodato.

Il bimbo è serio, segno che l’ordine delle cose è passato, volenteroso e combattivo; la sua mamma è sempre attiva e pronta, la sorellina un po’ dimenticata.

Se lo vedi camminare è strano, un po’ buffo, il corpo tutto arretrato le ginocchia tese, in punta dei piedi; sembra sempre in bilico, ma va, riesce ad andare.

A lato di ciò, c’è un lavoro discreto di una equipe multidisciplinare territoriale, che è una parola per dire che le varie professionalità necessarie si integrano per accompagnare al meglio la crescita di questo bambino nel suo contesto, sostenere la mamma, preparare la scuola, favorire l’integrazione con i coetanei,  seguire il bambino per il percorso riabilitativo.

Il lavoro riabilitativo, in questi casi è difficile, in quanto non si può parlare di recupero ma di accompagnamento alla perdita progressiva di competenze attraverso uno sforzo terapeutico di mantenimento fino al limite possibile di ciò che è già acquisito e che si sta per perdere, evitando l’instaurarsi precoce delle deformità.

Frequenza bisettimanale attraverso sedute individuali per mantenere il più possibile l’equilibrio muscolo scheletrico, monitorare i compensi affinché restino flessibili, combattere le retrazioni muscolari , attivare al massimo la capacità respiratoria poiché questa ha a che fare con un parametro molto importante: il tempo di vita; quanto più la capacità polmonare è favorita tanto più a lungo potrà resistere e vivere meglio; il diaframma è l’ultimo muscolo a soccombere alla distrofia.

Tutti questi obiettivi oltremodo onerosi e pesanti vengono proposti in modo che sia il gioco a trainare e l’atmosfera piacevole che si crea a rendere l’attività piacevole e divertente.

Un compito arduo, una lotta destinata a procrastinare nel tempo le tappe della perdita di funzioni, tra cui le più salienti sono il cammino e la capacità respiratoria.

Il bambino capisce, nessuno gli ha spiegato ciò che incombe su di lui, sa della malattia ma non certo degli esiti drammatici, ma gli è chiaro che lo aspetta un destino diverso da tutti i suoi amici.

Dunque, i terapisti sanno che se il ginocchio si piega oltre un certo grado, il bambino non potrà più camminare; per cui tutti i giochi si proporranno in posture long sitting, in stretching dei famigerati ischio crurali, tutto questo per allontanare la perdita del cammino; ma non la si può evitare; pur di tenere la muscolatura allungata si proporranno tutori per la notte, le posture non sono sufficienti a mantenere a lungo l’allungamento e così si confezionano doccette notturne. Bisogna ritardare le retrazioni muscolari, se i muscoli “tirano”e si accorciano il bambino non potrà più camminare.

Ma la malattia è quella e non segue le nostre preoccupazioni, che anche da parte mia, sono quelle relative all’introduzione della carrozzina.

I tutori per la notte non vengono tollerati, troppo costrittivi, impongono una posizione obbligata che non concilia il sonno; e bisogna scendere a patti, magari un pochino, la prima parte della serata e poi si tolgono.

Il lavoro sulle cadute, imparare a cadere per non farsi male, sul morbido, sui cuscini, sul materasso,  riesce anche a divertire.

E bisogna sforzarsi ad ideare tutti i possibili giochi di soffio per aumentare la capacità respiratoria e il volume di scorta, per aumentare la possibilità di vita e la qualità stessa, per allenare il muscolo diaframma che sarà l’ultimo a perdere completamente la sua funzione.

Bolle di sapone di tutte le dimensioni, strumenti musicali a fiato, gorgoglii di acqua con le cannucce, e candele accese pronte per essere spente velocemente, lentamente, tutte insieme, una per una, muovere le fiammelle senza spegnerle; soffiare sulle palline leggere per indirizzarle su percorsi vari, a punti, a premi, far galleggiare in aria le piume, gare di soffio, girandole colorate, barchette sull’acqua, respirazione ritmica al passo di tamburelli, cerbottane, scoppi di sacchetti di carta,e ancora e ancora per mesi, per anni….direi….a volte chiedendosi ma vale la pena? Si vale la fatica.

Ci vuole una gran fantasia per inventare varianti a beneficio di una stessa funzione e perseveranza nel credere di offrire una parziale “scorta” per il futuro del tutto transitoria.

Una “scorta” di respiro comunque a termine.

E così trascorre tutto il ciclo delle elementari.

Si definisce terapia di mantenimento in realtà è una lotta contro la perdita, che avviene progressiva e per questo motivo risulterà più accettabile.Ho osservato che, paradossalmente, per l’interessato, nel momento limite di impossibilità, è liberatorio rinunciare a quella funzione, per chi è vicino affettivamente è più difficile, drammaticamente doloroso.

Il cammino è la funzione di autonomia che sancisce che l’individuo si separa, e ha la possibilità di andare per il mondo in cerca del suo spazio, segna la fine della dipendenza, dipendenza materna.

La perdita del cammino per chi cammina è un processo drammatico.

E invece non sarà così.

E lui ,il bambino stesso, che chiede la carrozzina.

Da giovane terapista sapevo in teoria che sono i bambini che la esigono una volta impossibilitati a deambulare, ma non ci credevo fino in fondo, attribuire ciò che noi pensiamo alla situazine concreta immedesimandosi, non è un buon metodo, lui capisce prima di ogni altro che con la carrozzina potrà andare in gita scolastica e potrà aumentare le sue possibilità, non diminuirle come spesso pensano gli adulti; la carrozzina è una liberazione, un sospiro di sollievo, niente più fatica immane, paura delle cadute, impossibilità a rialzarsi.

E’ un nuovo corpo, più potente, elettrico, un parte meccanica che può guidare come vuole senza intoppi.

Intanto il padre è assente, la madre si occupa di tutto, e la sorella cresce un po’in disparte.

Se durante il cammino bisognava sorvegliare che la flessione del ginocchio non superasse un certo grado, ora il problema è la simmetria del busto, il problema scoliosi da mancanza di sostegno muscolare; un nuovo imperativo da seguire con costanza: posizioni simmetriche, anche sostenute, riposo quotidiano da supini o se possibile anche da proni, per evitare l’affaticamento e modificare l’assetto posturale.

La vita prosegue e la scelta delle superiori cade sul liceo.

Fornito di computer il giovane studente può fare molte cose.

Al ragazzo piace lo studio, vuole sapere, conoscere, è felice a scuola.

La scrittura manuale si fa sempre più minuta, le parole sono quasi illeggibili tanto sono piccole; si gioca al risparmio; i movimenti circolari del polso si riducono al minimo; risparmiare fatica.

Questo risparmio si manifesta in ogni cosa, per noi impensabile; un giorno mi ha spiegato che non rideva perché ridere è uno spreco di energia; forse non lo faceva per questo o forse ciò coincideva con il fatto che per lui era dura la lotta quotidiana.

Il corpo o meglio l’organizzazione neuromotoria è notevole e affascinante in quanto apprende spontaneamente tutti gli adattamenti necessari alle evenienze occorrentesi, sacrifica il sacrificabile pur di ottenere lo scopo, perciò fin che le possibilità ci sono la funzione rimane, le ossa e i legamenti e anche le retrazioni muscolari stesse vengono utilizzate quali supporti pur di tenere le autonomie; tutto ha un prezzo e alla lunga i compensi non possono più compensare perché lo sbilanciamento è troppo grande. I muscoli, tutti i muscoli vanno in atrofia.

La coordinazione centrale è intatta ma se non è rimasto più nessuno da mobilitare si può fare affidamento solo al sostegno dei tessuti non contrattili e delle ossa.

Ci sono dei lavori riabilitativi molto articolati sul percorso e sui singoli passaggi del soggetto colpito da mioditrofia tipo Duchenne, io per mio conto devo ringraziare molto il dott. A. Ferrari, che oltre ad essere una persona meravigliosa dal punto di vista umano è uno dei migliori esperti in riabilitazione infantile; aver fatto formazione con lui è stato essenziale, per il mio lavoro riabilitativo i suoi insegnamenti sono stati fondamentali.

Nel percorso formativo intrapreso ogni tappa evolutiva veniva analizzata e spiegata, ogni perdita muscolare comporta delle modalità precise di comportamento motorio che è indispensabile conoscere per intervenire solo là dove è necessario.

Durante le superiori per il ragazzo, anche stare in carrozzina era divenuto insostenibile; per poter proseguire gli studi era necessario un impegnativo riposizionamento con supporto speciale.Si è pensato ad un guscio, aperto anteriormente per la respirazione, che potesse sostenere quel corpo fragile e ossuto.

Quel guscio, al tempo si chiamava matrix, ed era una seduta modulare.

Questa seduta si costruiva sul soggetto e ci sono volute settimane di continui adattamenti e monitoraggi per trovare la soluzione che non provocasse dolore, sostenesse e permettesse l’uso dello stick per i comandi della carrozzina.

Finalmente dopo molte modifiche questo guscio è divenuto la seconda pelle, e così per altri anni ancora ha permesso il proseguo degli studi.

Alla fine il ragazzo, con l’aiuto costante della madre, si è laureato, in filosofia, vale a dire per rispondere ad una domanda aperta sulla vita. La sua curiosità e la volontà di conoscere di sapere e forse alla ricerca di un senso possibile in tutto ciò, lo ha portato alla meta , solo gli occhi erano in movimento, ma gli sono bastati per oltrepassare il limite, per andare lontano.Per dire di aver vinto Golia.

Questo è un frammento, lungo nel tempo, di un caso clinico particolarmente carico.

Per finire riporto un disegno,che lui ha fatto da piccolo, quando tutto era appena iniziato, rappresentava una lunga strada dritta costeggiata da cipressi che conduceva ad un cimitero con scritto “Pax”, lui lo sapeva ma mai ha rinunciato a percorrere quella via.

 

A cura di Nives Vivian